검사의의 |
메틸말론산은 단백질과 기타 물질의 분해과정중 생산되는 화학적 중간체이다. 이것은 신체에 축적되어 다량
의 양이 뇨로 배출된다. 탄소수가 홀수인 지방산 β산화 마지막 단계에서 생성되는 propionate는 여러 효소
의 작용으로 methylmalonic acid, succinic acid로 전환되어 TCA 회로에 들어가게 된다. 이 과정 중
methylmalonic acid가 succinic acid로 되는 과정에서 vitamin B12 가 조효소로 이용되며, vitamin B12가
결핍 혹은 대사 이상일 경우 methylmalonic acid가 증가하게 된다. |